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CREST综合征

[导读]:山东医药 2010年第 5O卷第 47期 SSA是抗小 RNA(hyRNA)复合物发卡结构的抗体。52 KD SSA结合位点有一个甘氨酸 2锌指结构。⑨胆汁淤滞性肝 损伤相关重叠综合症 :M2抗体是特征性化验。线粒体抗体 涉及 PDC-E1p、E2和 。M2是 PDC—E2的复合体抗体,伴 ANA阳性患者,可包括抗 gp210抗体、抗核蛋白p62和spl00 抗体。以上免疫病理的分子异常,尚缺少从 OLS角度的荟 萃分析临床资料。 CREST综合征 孙红胜 ,户中丹 ‘ (山东大学附属省立 医院,...

山东医药 2010年第 5O卷第 47期 SSA是抗小 RNA(hyRNA)复合物发卡结构的抗体。52 KD SSA结合位点有一个甘氨酸 2锌指结构。⑨胆汁淤滞性肝 损伤相关重叠综合症 :M2抗体是特征性化验。线粒体抗体 涉及 PDC-E1p、E2和 。M2是 PDC—E2的复合体抗体,伴 ANA阳性患者,可包括抗 gp210抗体、抗核蛋白p62和spl00 抗体。以上免疫病理的分子异常,尚缺少从 OLS角度的荟 萃分析临床资料。 CREST综合征 孙红胜 ,户中丹 ‘ (山东大学附属省立 医院,济南250021) 系统性硬化征存在许多分类标准,在其他分类标准未获 得广泛确认之 前 ,CRF~T综 合 征仍 被认为 是 系统性 硬化 征 的亚型。其由 chard首先命名 ,CREST即皮下钙化、雷诺 现象 、食管功 能障碍 、指端硬化 、毛细血管扩张 五个英文单词 字头的缩写。这些特征性的改变均与小血管病变及纤维化 有关。目前该病病因不明,可能与遗传、感染、环境、雌激素 等原因造成的体液免疫和细胞免疫异常有关。CREST综合 征可以是独立存在的疾病,也可以同时合并系统性红斑狼 疮、原发性胆汁性肝硬化、类风湿关节炎、干燥综合征、多发 性肌炎等 自身免疫性疾病 。 1 临床特点 CREST综合征的临床表现除特征性皮下钙化、雷诺现 象、食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张外 ,还可有皮肤 淀粉样变性、肺问质纤维化、心肌损害、心包积液、心律失常、 肺动脉高压、肾小球肾炎、肾病综合征、反流性食管炎、假性 肠梗阻等。临床上出现 5种特征中的三种或三种以上表现 即可确诊。早期可有一种或两种临床症状 ,随着病情的进展 可发展成为完全的 CRE ST综合征。CREST综合征的特异性 抗体为抗着丝点抗体(ACA),阳性率为40% 一90%,且在其 他的自身免疫性疾病 中也可出现,须仔细鉴别。ACA和抗 Scl_70抗体较少同时出现,ACA也与病情活动无明显相关 性。我们认为对于 ACA阳性但没有表现为典型 CRE ST综 合征的其他 自身免疫性疾病患者,应定期随访,观察有无 CRE ST综合征的临床表现,以做到及时诊断。 2 治 疗 CRE ST综合征的治疗原则是早期诊断、早期治疗和个 体化治疗。具体分为基本治疗和症状治疗。 2.1 基本治疗 ①糖皮质激素:具有抗炎、抑制免疫反应和 延缓病情发展的作用。一般使用中等剂量。②免疫抑制剂: 大多数免疫抑制剂没有很好的疗效,并且因为不良反应使用 上受到限制。临床上有时使用 甲氨蝶呤和环孢索。③抗纤 维化药物:青霉胺因能干预胶原的交联,抑制皮肤硬化和内 脏损害,而被广泛使用。秋水仙碱能通过抑制成纤维细胞来 减少前胶原的输送和分泌,从而抑制纤维化的进展 ,但临床 疗效不明显。IFN.^y可通过抑制成纤维细胞减少胶原的合 成。④扩血管药物:基本病理改变是小血管的病变 ,因此扩 血管和改善循环是必须的。临床使用的药物有前列环素、钙 离子拮抗剂 、血管 紧张素转换酶抑制剂等 。 2.2 症状治疗 ①雷诺现象:轻度的雷诺现象可给予保暖 等防护即可,如出现溃疡则必须使用血管扩张剂及对溃疡创 面进行消毒抗感染等处理。②皮下钙化 :皮下钙化一般无需 特殊处理,如果钙化过多或引起溃疡,则需要及时处理。己 酮可可碱和激光治疗对皮下钙化有良好的疗效。③食管功 能障碍 :因食管运动减弱患者常有返酸、胸痛等症状,可使用 胃肠动力药和制酸药物。④肺动脉高压:由于肺问质纤维化 和肺小动脉的硬化,CREST综合征可出现肺动脉高压。对 于肺动脉高压的治疗应采

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